北京权威皮肤科医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html在临床工作中，曾接诊过多位多囊肾患者，今天，让我们一起来了解一下这个疾病。
一、首先，我们一起来看看这个病例
中年，男性患者，41岁，因“反复间断出现右侧腰部疼痛伴血尿一月”来我院门诊就诊，检查B超显示双肾形态失常，体积显著增大，肾脏内见多个大小不等的囊肿形成。
进一步完善腹部CT检查显示：
患者肝左右叶内见分布大小不等囊性病灶；两侧肾脏明显增大，其内呈弥漫性大小不等薄壁、边缘清楚圆形及类圆形囊状液性密度影，肾呈蜂窝状，肾盂、肾盏受压、变形（如图所示：多囊肾，多囊肝）。
多囊肝、多囊肾
入院后给予完善手术前准备，安排患者行后腹腔镜下右肾囊肿去顶减压术，术后患者症状缓解出院。
二、什么是成人型多囊肾？
成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。
三、多囊肾有什么临床特点呢？
成人型多囊肾的特点通常分为三个阶段：
第一阶段(早期阶段)：早期可无任何异常症状及体征，患者往往无特殊不适，通常在体检彩超检查时才发现双肾以及肾外囊性改变；
第二阶段：通常在40岁左右开始出现症状，多囊肾的泌尿系统常见症状是腰痛、血尿。腰痛是由于肾脏或囊肿增大、囊内急性出血或输尿管梗塞所致。而血尿多因结石、感染引起。出现症状后平均寿命为4～13年不等；
第三阶段：肾脏因肾实质受囊肿压迫萎缩，破坏了原有结构，丧失了原有功能而出现肾功能不全症状，最终导致肾功能衰竭和尿*症导致死亡。
四、治疗及预后如何？
早期多囊肾的患者，如果无不适症状（如腰疼、血尿等），一般无需特殊治疗，密切随访即可。但在日常生活中要严格控制高血压，并积极预防尿路感染、肾结石、梗阻等疾病的发生（这就要求定期体检，医院泌尿外科就诊，接受医师的专业指导意见治疗）。
如果出现下列情况则需要手术切除肾脏：
不能耐受的疼痛；不能控制的尿路感染或囊肿感染；巨大肾脏导致压迫症状严重；反复血尿；严重肾结石；恶性肿瘤可能等。
本病的预后主要与起病年龄、高血压的控制程度，以及是否反复发作尿路感染及血尿等有关。
由于本病遗传倾向甚强，故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访，以便发现早期病例，并积极予以预防和处理，保护和延长肾功能。
建议及小结
成人型多囊肾是一种较少见的先天性遗传性疾病，该病在早期可以无任何症状，大都至35～45岁才出现症状，该病后期因累及肾功能，导致肾功能衰竭和尿*症而死亡，为此，早期发现，防止并发症的发生和发展、及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
