两岁，突然出现奇怪瘀斑
小沐沐（化名）2岁时，家长突然发现她脚上出现了奇怪的瘀斑，两个月以后瘀斑逐渐遍布全身，小沐沐在医院进行了全面检查，最后发现小沐沐的血小板明显降低，临床诊断为“原发免疫性血小板减少症（ITP）”。
三岁，发生不明原因腹痛
就在小沐沐快四岁的时候，发作了一次与以往不同的腹痛，在医院复查也没找到原因，几天后腹痛自行消失。为了继续巩固治疗，小沐沐还是乖乖地喝着中药，没有症状的时候和其他小朋友一样天真无暇。但三个月后，小沐沐复查的肝酶指标超过了正常值的十倍。经医院专家会诊，小沐沐家长第一次听说了“卡波西样血管内皮瘤”的病名，这是一个发病率十万分之零点七的罕见病变。病变往往在四肢或躯干部的皮下，瘤体会明显膨隆，体积也比较大。
疼痛！反复发作急性胰腺炎
去年2月，小沐沐开始反复的腹痛发热，医院，这次沐沐很快被确诊了“急性胰腺炎”，通过常见的抗感染治疗方法，不吃不喝几天后小沐沐的病情缓解出院。然而，小沐沐在随后的几个月内胰腺炎反反复复。小沐沐住院的时间越来越长、回家的时间越来越少。
全世界相关病例的全面搜索
小沐沐的病症越来越扑朔迷离，医院疑难病会诊中心、医院相关科室的权威专家再次对小沐沐的病情进行会诊，四川大学华西医学中心整个专家团队艰难地向疾病的真相进发。华西肝胆胰外科专家曾勇教授提出，小沐沐目前所有客观检查结果都难以指向某种特定疾病，只能分清问题主次、步步为营。医院放射科姚晋教授对比了这一年多来小沐沐的所有影像检查胶片，确定在胰头后方存在一颗花生大小的占位性病变，难道就是这个“花生米”导致沐沐反复的梗阻性胰腺炎？是否需要给一个年仅四岁的孩子施行“胰十二指肠切除术”这样的创伤性手术呢？
小沐沐的治疗团队进行了全世界相关文献的检索和筛选，统计出全世界仅进行过10余例5岁以下儿童的胰十二指肠切除术，其中4例明确报道在术后半年内死亡，手术的疾病多为恶性肿瘤。虽然，在国内也有专家团队做过极低年龄患儿的胰十二指肠切除术，但从来没有一例像小沐沐这样严重的出血风险、复杂的病情干扰。
国际首例的突破多次跨学院多学科会诊
去年10月，曾勇教授再次发起疑难病全院及医院专家会诊、召集肝脏外科吴泓教授团队，小儿外科靳曙光教授团队、小儿外科血管瘤专家吉毅副教授以及影像、麻醉、ICU团队，举行激烈商讨并开始抓紧评估了小沐沐的手术计划。在充分的术前准备下，曾勇教授、吴泓教授、靳曙光教授、*纪伟副教授联台在年12月10日完成了这场手术风险极高的“胰十二指肠切除术”，手术经历了整整七个小时。
小沐沐在年2月复查血小板奇迹般回升至正常范围，得益于右肝动脉栓塞和胰腺病灶切除，今年4月来到医院复查肝功能已完全恢复正常，经历了那么多的坎坷和磨难，小沐沐现在已出院回家，密切随访。
卡波西样血管内皮瘤发病率约为0.7/，常合并卡梅现象，有严重的血小板减少和凝血功能障碍，多发生于面颈部、四肢和躯干，极少累及腹腔脏器，全球报道的胰腺卡波西样血管样血管瘤仅9例（均未见治愈报道），而本次沐沐罹受的累及胰腺、肝脏、胆道的多脏器受累的KHE属于首次报道。
本文来源：四川观察