混合性结缔组织病是一种咱们不常听说的疾病,但其危害却相当大。据统计,这种病人中有10%~25%都会出现肾脏问题,表现为膜性肾病或高血压急症。
急慢性肾衰竭、高血压肾危象和肺动脉高压是影响病人预后的重要因素。
混合性结缔组织病因特征性表现很少同时出现,所以早期常较难诊断。
非特异性表现,包括全身不适、乏力、关节痛、肌痛、低热等,一些病人表现为急性三叉神经病变、严重的多肌炎、急性关节炎、无菌性脑膜炎、急性腹痛或高热等。
与U1RNP抗体相关的症状包括双手肿胀、关节炎、雷诺现象、肌痛和指端硬化等。
比较麻烦的是,混合性结缔组织病几乎可累及所有器官和系统,包括皮肤、关节、肌肉、心、肺、胃肠道、肾、中枢神经及血液系统。
1、心脏
心脏的三层结构皆可受累。最常见的临床表现是心包炎,但有关心肌受累的报道也日渐增多。
有的病人心肌受累继发于肺动脉高压,心电图可见右室高电压、肺性P波及传导异常,心脏超声提示右室肥厚或增大。
2、肺脏
75%病人有肺部受累,其中30%~50%为肺间质病,25%出现肺间质纤维化。
肺动脉高压是MCTD病人最严重的并发症及病人最主要死亡原因。
3、肾脏
临床表现形式多样,多为轻型,仅为镜下血尿或少量蛋白尿(mg/24h),约1/3病人可表现为肾病综合征,一些病人甚至合并严重高血压和急性肾衰竭。
4、消化道
主要表现为上消化道运动异常,表现为吞咽困难及进食后哽噎感。其他包括巨结肠、胰腺炎、腹腔积液、蛋白丢失性肠病、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等。
5、神经系统
总体发生率不高,较常见的是三叉神经痛及头痛,可有类似狼疮脑病样发作。