近日，医院为一名“多发性骨髓瘤伴系统性轻链型淀粉样变”高危患者，精准实施“Dara-BCD”治疗方案，顺利为患者缓解病情，减少病痛。
当前，患者全身水肿明显消退，体重从74kg降至55kg，从无力支撑身体到可生活自理。
“如果能早一点到医院，接受专业诊断和治疗，可能恢复得会更好。”治疗效果远超预期，患者和家属非常满意，深情地向病友们讲述了求医贵黔的经历——
病情越拖越重
患者生命告急
“双下肢及腰背部严重水肿，胸腹腔有大量积液且伴有胸闷、气促、腹胀等症状，而且睡眠极差。”今年4月，58岁陈先生身体每况愈下，紧急就诊医院肾内科。
详细了解陈先生病史后得知，早在年7月，患者就出现了消瘦、盗汗、双下肢水肿等症状，凭感觉自行服药后，病情却进一步加重。在家人强烈要求下，医院就医，进行肾脏穿刺活检，提示“轻链型淀粉样变性肾病”，医生医院医治，患者却不予重视。
一个多月后，患者病情持续加重，医院接受全面检查，行骨髓穿刺及血液检查，医师维持原诊断“轻链型淀粉样变性肾病”，并拟定了治疗方案，患者还是没有采纳治疗建议。
时间又流逝了半年，陈先生病情愈发严重，身体开始出现高危病情。四处打听后，他才被家人送到医院紧急医治。
实施精准医治
迎来生命希望
“患者病情已经非常严重，全身呈重度凹陷性水肿，呼吸急促，无法自主活动，ECOG评分高达4分。”经会诊，详细了解患者病情后，血液科钟大平主任力主迅速转到血液科，接受专科治疗。
患者转到血液科后，医生立即为陈先生实施床旁胸腹水超声检查，结果提示：大量胸腔、腹腔积液，且左侧胸腔积液已达10.72cm，压迫累及患者心脏。
“目前，患者病情非常凶险，随时都有生命危险。”贵黔团队紧急立即为患者实施胸腔积液引流术，以减轻患者胸闷、气促症状，同时给予对症支持等相关治疗。
系列精确检查显示：患者血清游离λ轻链.69mg/L、尿蛋白定量mg/24h、微量白蛋白mg/24h、NT-proBNP 最高达.00pg/ml、收缩压mmHg；心脏超声提示心肌淀粉样变性，“骨髓穿刺+骨髓活检”提示异常浆细胞散在分布（约20%）……
综上检查结果，可明确诊断陈先生所患疾病为“多发性骨髓瘤λ轻链型Ⅲ期A组，伴系统性轻链淀粉样变（心脏Ⅲ期，肾脏II期）”。
据介绍，该病危急，生存期较短。
“钟主任，请您一定要救救他！”血液科团队经过周密研究，与家属充分沟通后，根据年CSCO指南，开出一张专业治疗方案——“Dara-BCD”治疗方案。
经第一疗程治疗，患者全身水肿明显消退，体重从74kg降至55kg，已经可以自由活动了。
“胸闷气促症状消失了，主要临床指标逐渐恢复良好，其中，NT-proBNP下降至pg/ml，血清游离λ轻链降至9.08mg/L，整体病情已经基本缓解。”钟大平主任胸有成竹地表示，患者已经迎来了生命希望。
该病发病率百万分之三
及早规范治疗很重要
“系统性轻链型淀粉样变是一种免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官、造成组织或器官功能异常的浆细胞疾病。该疾病年发病率极低，为3/0000，诊断和治疗都比较困难，常见的受累器官包括心脏、肾脏、肝脏和周围神经等。”钟大平主任介绍。
血液科团队认为，该疾病临床表现复杂多样，且预后差、致死率高。需要相关临床科室充分了解该疾病，缩短患者确诊时间，帮助患者得到及早、规范的专科诊疗。
“患者应保持乐观的心态、良好的生活习惯，千万不要病急乱投医。”钟大平主任特别强调，积极配合治疗，对病情的控制至关重要！
作者 吴正竹
编辑 杨国*
二审 张益
三审 杜兴旭