浩浩（化名）妈妈没想到，自己的娃在出生6年后，又会因先天性巨结肠在*门关走一遭。
被诊断为肠神经发育不良，医院的新生儿外科进行了造瘘、关瘘手术。出院后浩浩一直观察了1年，一直有便秘，但不严重。
两月前，已经6岁的浩浩又出现腹痛，位置不固定，阵发性伴呕吐的症状。浩浩妈妈多方打听，找医院儿科主任周小渔教授。
周教授为浩浩安排了详尽的检查。根据临床表现及CT分析，发现浩浩发病肠管扩张情况严重，以及浩浩出生时就被诊断为先天性巨结肠，再次手术，刻不容缓。
“先天性巨结肠做手术不可怕，可怕的是术后的并发症。”刚从手术台上下来，周小渔教授便找到患者家属，再次嘱咐术后需要注意的事项。
术后前一周，浩浩各项生命体征显示平稳，恢复效果不错。但到了第9天，浩浩妈妈放下的心再次悬了起来——12月15日上午，浩浩突发巨结肠危象，开始出现高热、休克等并发症，病情危急，十分危险。
据了解，巨结肠危象是指在先天性巨结肠疾病的基础上突然病发“危重型巨结肠相关性肠炎”，它确切的病因医学界尚未完全弄清，可发生于先天性巨结肠各个时期，术后发生的巨结肠危象极具杀伤力。文献报道先天性巨结肠术后死亡患者中，因巨结肠危象导致的占60%以上。
医院小儿外科团队在仔细评估浩浩的病情后，为他制定了手术方案，手术分两次进行。
第一次：先做一个肠造瘘手术，让浩浩的大便能从造瘘口排除，先保住孩子的性命。
第二次：等浩浩长大一些后，需经医生综合评定情况良好后，关闭之前的肠造瘘口，让浩浩从肛门排便。
随着新年到来，浩浩的病情日趋平稳，顺利出院。
周小渔介绍，先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，也有少数患者在成年后发病。患者一般表现为长期腹胀便秘，食欲下降。另外，该病还会影响营养的吸收，造成患者消瘦、贫血、发育差于同龄人等情况。
手术是治疗先天性巨结肠最主要的方式，当然还需根据具体病情选择合适的手术方案。
医生提醒家长，先天性巨结肠若不及时诊治，会影响患者的生长发育和生活质量，严重时会导致肠穿孔、腹腔感染、全身感染甚至危及生命。
若孩子出现明显的顽固性便秘，伴有反复或持续加重的腹痛腹胀、恶心呕吐、食欲不振等症状时，一定要及时就医，尽早明确病情。
潇湘晨报记者梅玫通讯员杨根
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