近日，一位1岁云南籍患儿安安（化名）因癫医院小儿神经内科，在为安安进行常规体检时发现孩子上腹部有包块，遂请外一科李育龙主任会诊，待患儿癫痫控制稳定后转入外科一病区进一步诊治。
安安的家长说，安安常有饭后无故哭闹，且食欲差，体重增长不明显。李育龙主任为安安进行了详细的检查，明确诊断为先天性胆总管囊肿，由于安安年龄较小，李育龙主任带领外一科团队立即为安安制定了详细的手术方案。经过充分的术前准备，李育龙团队为安安实施了腹腔镜下胆总管囊肿切除术，手术历时4小时，术后安安恢复良好，并逐渐恢复饮食，复查各项指标均正常，现已顺利出院。
什么是先天性胆总管囊肿？
先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，女性发病高于男性，多在婴幼儿及少年时期出现症状，主要表现为腹痛、黄疸、上腹部包块的“三联征”。若治疗不及时，会导致反复胆道炎症、结石形成、胆道穿孔致腹膜炎、胆汁性肝硬化甚至恶变形成胆管癌的风险，所以手术仍然是治疗该疾病唯一可靠的方法。
病因是什么？
1．先天性胰胆管交界部发育畸形，形成合流异常；
2．胆道发育不良，远端出现狭窄，近端扩张；
3．病毒感染；
4．神经分布异常；
5．遗传。
先天性胆总管囊肿如何分型？
Ⅰ型是胆总管囊性扩张：最常见，约占80％－90％；
Ⅱ型是胆总管憩室型：约占2％－3％；
Ⅲ型是胆总管末端囊肿脱垂：约占4％；
Ⅳ型是混合型：肝内和肝外胆管同时出现扩张；
Ⅴ型是肝内胆管囊状扩张。
常见症状有哪些？
腹痛、腹部包块、黄疸，可伴发热及恶心、呕吐。
哪些情况需及时就医？
立即就医：新生儿黄疸；高热、寒战；腹部疼痛加剧。
及时就医：间歇性腹痛；恶心、呕吐；腹泻、食欲减退；体重减轻。
需要做哪些检查？
医生查体；
实验室检查：血常规、肝功能、凝血及肿瘤标志物等检查；
影像学检查：腹部超声、磁共振成像＋ＭＲＣＰ、术中胆道造影。
胆总管囊肿如何治疗？能治愈吗？
医院外科一病区李育龙主任介绍：关于胆总管囊肿，有的家长认识上存在误区。在确诊胆总管囊肿后，认为孩子小，没什么特别的严重的症状，只是偶尔出现发热和肚子痛，等大点再做手术也行，而这种做法极不可取。反复的胆管炎造成的发热和腹痛，易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重，增加手术切除的难度。如出现化脓性胆管炎或突发囊肿破裂甚至危及患儿生命，慢性的肝硬化甚至肝纤维化，将错过手术时机，因此，一旦确诊先天性胆总管囊肿，应尽早选择手术治疗。手术又可分为传统的开刀手术及腹腔镜手术。医院外一科现常规开展先天性胆总管囊肿的开放及腹腔镜微创治疗，让患儿不出“家门”也能得到最好救治，减少家属看病“难”的困惑和经济负担。
作者：吕小翠