胆管扩张症(BD),又称胆管囊肿,是临床较少见的一种原发性胆管病变,可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来,也可在成年期发病,主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。
中华医学会外科学分会胆道外科学组组织专家,基于临床经验,参考近年国内外关于BD诊断与治疗的临床和基础研究文献,制订《胆管扩张症诊断与治疗指南(版)》(以下简称本指南),旨在为BD诊断与治疗的规范化和标准化提供指导意见。
主要推荐意见
推荐意见1:将原发性局部胆管扩张统一命名为BD,有助于规范临床疾病诊断与治疗,便于学术交流和文献检索。
推荐意见2:BD相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关,应予重视。
推荐意见3:对有腹痛、腹上区包块或*疸等临床表现的患者,尤其是女性患者,鉴别诊断中应考虑BD。
推荐意见4:BD可并发胆道结石、急性胆管炎和胰腺炎、胆道癌变等,这是对该病应及时治疗的依据。
推荐意见5:彩色多普勒超声检查是BD的主要筛查手段。多排螺旋CT检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。MRCP检查可作为诊断BD的首选方法。ERCP、PTC、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段,有助于更加精确、全面地评估病变情况。三维可视化及3D打印立体成像技术有助于精准定位,判定病变胆管与相邻脉管的关系,并可行术前虚拟手术,拟定精准手术治疗方案,指导临床具体手术操作。
推荐意见6:胆汁淀粉酶含量检测对判断PBM具有辅助诊断意义。血清淀粉酶、胆红素、胆道酶谱(ALP、γ?GGT)和肿瘤标志物(CA19?9、CEA)有助于评估BD并发症。
推荐意见7:BD诊断要点包括胆管受累范围、扩张程度、并发症,这对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。
推荐意见8:建议将董氏分型作为BD分型标准,更符合BD的病理学特点,也更利于治疗决策的拟定。
推荐意见9:BD一旦确诊,应按照本指南制订的治疗原则,尽早行手术治疗,降低胆道癌变率;暂不能行手术治疗者,建议每6个月定期随访观察。
推荐意见10:对并发严重感染、肝功能较差且全身情况不能耐受手术的BD患者,可通过介入或手术行暂时性胆汁外引流术。待患者全身情况改善后,再行手术治疗。既往行病变胆管内引流术患者,应尽早再次行手术,彻底切除病变胆管,以防止其癌变。
推荐意见11:对肝外BD患者,应切除胆囊和病变胆管,并行近端胆管空肠吻合术;对病变胆管,应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除;对切除困难的患者,可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术,以降低手术风险。
推荐意见12:对BD患者切除病变胆管后,胆管空肠Roux?en?Y吻合术是重建胆肠通路的标准手术方式。病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术等病变胆管内引流术应予废弃。
推荐意见13:建议基于BD董氏分型,设计治疗方案和选择手术方式(表1)。
推荐意见14:对适当选择的BD患者,行腹腔镜手术创伤小、术后恢复快、疗效与行开腹手术相似,但全腹腔镜或达芬奇机器人手术系统下行病变胆管切除+胆道重建术有一定难度,应在腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术经验丰富的专科中心开展。
推荐意见15:尽早完整切除病变胆管、重建胆肠通路是预防BD癌变的最有效方法;BD患者术中应全面探查胆道系统,酌情行术中快速冷冻切片病理学检查,排除癌变可能;对BD癌变的处理,可参考中华医学会外科学分会胆道外科学组制订的《肝门部胆管癌诊断和治疗指南(版)》。
推荐意见16:应重视胆肠吻合口漏、胰瘘和胰腺炎等BD术后早期并发症,以及胆肠吻合口狭窄等远期并发症的防治。妥善处理病变胆管近端切缘和胰腺段切缘是预防胆胰相关并发症的关键。
推荐意见17:建议手术患者术后半年内每3个月、半年后每6个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA19?9、CEA等)及腹部彩色多普勒超声、CT、MRI等影像学检查。
以上内容摘自:中华医学会外科学分会胆道外科学组.胆管扩张症诊断与治疗指南(版).中华消化外科杂志.,16(8):-.
英文指南原文请见“阅读原文”
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