分享一个病例,孕妇24岁g2p1,妊娠23周,胎儿骶尾部混合型肿物,来我院会诊。超声所见,骶尾部可见混合型回声包块,该包块少部分位于盆腔内,大部分位于体外,大小约4.3x3.3cm,边界清楚,边缘规则,包膜清楚完整,回部回声不均匀,以实性高回声为主,可见不规则无回声区。CDFI:内部可见血流信号。考虑骶尾部畸胎瘤。
骶尾部畸胎瘤
定义:是最常见胎儿先天性肿瘤之一,活产儿中发病率为1/,女性发病率75%,男性发病率25%。
胚胎学
骶尾部畸胎瘤来源于胚胎时期原条中的原结。正常情况下原结会逐渐消失或者退化。当原结不消失或者持续存在时,可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原结内含有多能干细胞,因此肿瘤组织可以包含内胚层,中胚层,外胚层,来源的各种组织。
分型
骶尾部畸胎瘤根据其位置在腹腔内外的比例分为四种类型。大部分畸胎瘤是良性的占82%。
1型:大部分外露与腹外,只有很少一部分组织位于腹内骶骨前。
2型:大部分外露与腹外,但有明显的肿瘤组织向骨盆内生长。
3型:也是腹外型,但是大部分肿瘤组织位于腹部和盆腔内。
4型:则完全为与腹腔内。恶性率占38%。
超声表现
畸胎瘤可以表现为实性,混合型或者囊性等多种形态,肿瘤的囊性成分通常来源肿瘤内脉络丛产生的脑积液。超声显示肿瘤在腹腔内的情况比较困难,需要追踪扫查,可以借助膀胱的位置和膀胱前移和其他变化来帮助判断。囊性为主的不容易漏诊,实性的太小4型容易漏诊。
相关畸形
有18%骶尾部畸胎瘤病例合并其他的畸形,但并没有特别固定的合并畸形模式。肿瘤直接压迫膀胱可以导致膀胱流出道梗阻及双肾积水;压迫泌尿系统其它部位可以导致泌尿系统慢性梗阻,严重者可以导致肾发育不良,肿瘤血供丰富,生长迅速。肿瘤的快速增长引起脐血管机械梗阻可导致羊水增多,胎盘增大和胎儿水肿;肿瘤的长期慢性出血可导致胎儿的贫血或是某些肿瘤血供丰富可导致高输出性的心力衰竭。合并畸形表现,如无脑畸形,脊柱裂等。胎儿臀部凸出的较大的肿瘤还可以脂肪瘤,血管瘤,横纹肌瘤,肉瘤区别。
鉴别诊断
1型主要和脊髓脊膜膨出鉴别,如果未发现颅内的异常征象则可以排除脊膜膨出,如果表现到腹内囊性疾病,多需要同多种疾病鉴别,包括卵巢囊肿,子宫积血等
预后
肿瘤较小预后较好,较大者预后较差。
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