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TUhjnbcbe - 2021/8/4 19:00:00
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什么是重症肌无力?重症肌无力有药可医吗?

重症肌无力

是神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,重复收缩后肌力减退明显,休息和使用抗胆碱酯酶药后肌力可部分暂时恢复。临床上该病分为成人重症肌无力、儿童重症肌无力、新生儿重症肌无力及重症肌无力危象4种类型。

儿童重症肌无力临床表现以眼肌型最为常见,以单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见,症状多先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。

病机关键在于脾虚气陷,兼夹肝肾不足儿童眼肌型重症肌无力临床主要表现为眼睑下垂、复视、眼球活动受限等,属中医“睑废”、“视歧”等范畴。《目经大成·睑废六十五》记载“此症视目内如常,自觉亦无恙,只上下左右两睑,日夜长闭而不能开,攀开而不能眨……尝见患者,一行一动,以手拈起眼皮方能视”、《类经·十八卷·疾病类》认为“约束,眼胞也。能开能合,为肌肉之精,主于脾也”、《证治准绳·幼科·眼目》谓“若胃气亏损,眼睫无力而不能开者,用五龙荣肌汤”分别指出了睑废的症状、病位及小儿睑废的治疗方药。《灵枢·大惑论第八十》谓“精散则视歧,视歧见两物”指出了视歧的病机与症状。

根据该病症状,结合中医理论,认为该病病机关键在于脾虚气陷,兼夹肝肾不足。脾气虚弱,清阳不升,提睑无力,故见眼睑下垂。肝肾不足,精血亏虚,目失所养,故见复视。?

治疗

中医辨证用药对于该病的治疗,主张应抓住脾虚气陷,兼夹肝肾不足这一关键病机,以健脾益气为治疗大法,辅以补益肝肾。对该病不宜分型过细,分型过细则临证反而无所适从。此病证总属虚损,须坚定信心,长久治疗,方见成效,切不可因短时用药未见明显疗效即易法变方。正如《温病条辨·杂说·治病法论》所言:“治内伤如相,坐镇从容,神机默运,无功可言,无德可见,而人登寿域”。

治疗该病基本方为五龙荣肌汤加减:北芪30g(儿童用量)或45g(少年用量),五爪龙30g(儿童用量)或45g(少年用量),*参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g。并常加用石斛10g、枸杞子15g补肾填精。每剂药水煎2次,分2d口服。

并发症的处理

该病常见并发症有上呼吸道感染、消化不良、胸腺增生、甲状腺功能亢进(简称甲亢)、白色素斑沉着等。并发症处理是治疗重症肌无力重要的一环,须予重视,临床上常以“脾胃虚损,五脏相关”指导治疗。并发上呼吸道感染者,症见发热、咳嗽、咯痰、流涕等,属中医“虚人感冒”范畴。即《证治汇补·卷之一·提纲门·伤风》所言:“有平昔元气虚弱,表疏腠松,略有不谨,即显风症者,此表里两因之虚症也。……虚人伤风,屡感屡发。形气病气俱虚者,又当补中,而佐以和解,倘专泥发散,恐脾气益虚,腠理益疏,邪乘虚入,病反增剧也”。治疗时主张中西医结合治疗。中医方面,以健脾益气为大法,适当加用清热化痰、宣肺止咳之品,常在基本方基础上加用浙贝母、龙脷叶之属;西医方面,口服头孢类药物,常用头孢克洛干混悬剂。

并发消化不良者,常见腹痛、腹胀、便溏、纳呆等症,乃因脾胃气虚,运化失司所致。治疗时仍以健脾益气为大法,加强健脾消食。每于基本方中加用茯苓、淮山、谷芽、独脚金、布渣叶中的1~2味。独脚金与布渣叶为岭南草药,前者功能清热消积,为治小儿疳积良药;后者功能清热,消食积。独辟蹊径,治疗儿童重症肌无力喜用这两味药,寓补于清,使补而不滞。并叮嘱患儿家长给患儿服用中药不宜次数过频、药量过多,3岁以下患儿每日服中药不超过50mL,4~7岁小孩每日mL,8~13岁mL,以免滋腻碍脾。并发胸腺瘤或胸腺增生者,常加山慈菇5g解*散结。并发甲亢者,加用浙贝母10g、山慈菇5g消痈散结。并发白色素斑沉着者,认为肺主皮毛,脾土虚肺气损,肺脾相关,常在处方中加入桑白皮、茯苓皮等以皮治皮。此外,女性患儿青春期月经来潮,也经常使病情反复或加重。《景岳全书·卷之三十八·经脉类·经不调五》指出:“经血为水谷之精气……凡其源源而来,生化于脾。”儿童重症肌无力患者本已脾胃虚损,更兼月经来潮,耗损气血,脾胃益虚,故症状加重。治疗时加强健脾力度,并在基本方基础上加强补肾填精,首选紫河车,肉苁蓉、女贞子、制何首乌也每多选用。?

中西药合理协调使用

若接诊患儿原已服西药,不可骤然而停。对于服用糖皮质激素者,易出现满月脸、水牛背等水钠潴留症状,辨证为脾虚湿阻,常加用薏苡仁30g治疗。长期服用糖皮质激素不利于患儿生长发育,临床90%儿童重症肌无力患儿是可以不用激素治疗的。已经用上的可根据临床症状改善程度逐步减量。关于糖皮质激素减量的时机,不可一见眼睑下垂改善便减量,需综合考虑患者并发症及整体情况,在患者病情稳定时方可考虑减量。减量速度一般为1个月减量强的松片5mg。停用糖皮质激素后须加强补肾填精力度,可选用血肉有情之品,用药首选紫河车,其余如杜仲、肉苁蓉、山萸肉也每多选用。并嘱患儿家长在患儿停药后3个月内应密切注意患儿症状有无反复或加重,如有不适即随诊。若患儿服用中药后症状好转,可以逐步停用溴吡斯的明片。患儿症状稳定后仍应坚持服用中药一段时间以巩固疗效。?

患儿家长应注意保证患儿的休息,避免剧烈运动;日常饮食少吃寒凉之品,如海带、绿豆等;多食温补,日常饮食可用*芪、五爪龙、淮山、薏苡仁等煲瘦肉、牛肉汤等。

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