文献来源：中华炎性肠病杂志，年第6卷第1期
作者：朱维铭
作者单位：医院普通外科
引用本文：朱维铭.如何避免克罗恩病患者发生短肠综合征[J].中华炎性肠病杂志,,06(1):2-6.DOI:10./cma.j.cn--.
克罗恩病是导致短肠综合征的最主要疾病之一。以往，在缺乏有效治疗措施的情况下，疾病频繁复发和由此造成的多次肠切除是造成短肠的主要原因。近年来，随着治疗理念的进步和治疗水平的提升，疾病复发已不再是主要因素，而治疗不规范，尤其是克罗恩病并发症或手术后并发症处理不当已成为该病导致短肠综合征的最主要原因。规范克罗恩病的治疗，采取积极的治疗策略是避免短肠综合征发生的主要措施。短肠综合征（shortbowelsyndrome，SBS）的本质是慢性肠衰竭（chronicintestinalfailure，CIF），"短肠"只是个形态学描述，指小肠长度不足2m，它并不能准确定义患者的生理状态。
肠衰竭（intestinalfailure，IF）指肠功能下降至无法满足身体对宏量营养素以及水电解质吸收的最低需求，需要通过静脉途径补充才能够维持机体生理需要的一种状态，所以从严格意义上讲，SBS并不完全等同于CIF，它只是CIF诸多表现形式中的一种。
本文阐述的SBS是指处于CIF状态的SBS。
一、克罗恩病导致SBS的发病情况
克罗恩病（Crohn′sdisease，CD）是SBS最常见的原发疾病之一，在SBS病因中名列榜首。
年，北美进行的两项大型病例分析分别统计了例和例接受家庭肠外营养（homeparenteralnutrition，HPN）的患者，其中CD分别占11%和17%，仅次于肿瘤。
-年美国进行的例小肠移植病例中，CD造成的SBS占13%。英国StMark医院统计了例HPN患者，CD占32%，是最常见原因。
日本的纵向观察结果表明，CD病程达20年者CIF的患病率为8.5%~18.2%。
二、CD导致SBS的原因
CD导致CIF的原因正在逐渐变化。生物制剂问世以前，CD导致SBS主要是CD病情控制不佳，疾病反复发作引起并发症导致反复肠切除。
回顾性研究结果显示，确诊10年内，超过80%回结肠型CD患者要经历1次肠切除，其中30%~50%患者会在后续5年内出现临床复发，50%~80%患者会在10年内复发，需要再次手术。病史达到18年的CD患者甚至平均要经历4次肠切除。
Vaillant等统计了-年间例CD患者，发现SBS组41例患者接受手术的中位次数为3次，而非SBS的例患者接受手术的中位次数为1次。
CD并发症如肠梗阻、肠瘘、肠穿孔和严重腹腔感染等是导致反复肠切除的主要原因；穿透性病变、残余肠管cm、肠造口以及全结肠切除是造成CD患者发生SBS和CIF的独立风险因素。
生物制剂的问世显著提高活动性CD的缓解率，但仍有50%患者在病程达到10年时需要手术，60%CD患者一生需要经历至少1次手术。
近年来，随着对CD认识的不断深入、治疗理念的不断更新、新的治疗药物的不断涌现，疾病复发不再是导致SBS的最主要原因。
研究证实，术前存在手术并发症风险因素，比如使用糖皮质激素、近期体质量下降、合并腹腔感染和吸烟容易导致术后并发症，是造成SBS和CIF的内在机制和常见原因。
使用糖皮质激素不但增加手术后并发症的发生风险，也增加急诊再手术率和肠切除率，并与术后发生SBS相关。
研究显示，30%~60%SBS患者因为CD手术并发症而行广泛小肠切除，或由于手术并发症反复手术。
年，Soop等回顾0-年间共例因为CD导致CIF、需要接受肠外营养（parenteralnutrition，PN）至少1年的患者，发现CD腹部手术后出现腹腔感染性并发症导致CIF的患者占总数的51%，而没有发生术后并发症的肠切除患者只占31%，手术后感染性并发症的风险因素包括术前使用糖皮质激素、抗肿瘤坏死因子单克隆抗体、合并腹腔脓肿和严重营养不良。
在出现腹腔感染性并发症的患者中，47%患者是在合并上述至少一项风险因素的情况下进行肠吻合，并且CIF组患者从CD发病到出现肠衰竭的中位时间是10年，而对照组的中位时间达21年。
由此可见，CD导致SBS的主要原因已经从早年的CD复发导致的反复肠切除转变为CD手术后并发症或术后并发症处理不当。
此外，误诊或诊断延迟也容易延误CD患者的治疗时机，恶化病情，甚至需要反复手术，从而导致SBS。
三、CD导致SBS的预防
避免CD患者发生SBS不但需要外科医生专业化，更需要消化科医生以及多学科团队共同努力。
CD的治疗不是单纯内科或外科的任务，而是需要多学科团队成员共同参与，只不过在疾病的不同阶段，需要由不同专业的医务人员担任主要角色。
研究表明，专业化团队能够显著降低IBD手术并发症，团队手术量与手术结局密切相关，手术量小的中心患者术后病死率比手术量大的中心要高2倍。
CD的治疗目标是控制疾病发作，延长疾病缓解，减少疾病致残，提高患者生活质量。
近年来，CD的内科治疗策略从升阶梯到降阶梯，再到个体化治疗，目的在于用最短的时间使疾病达到缓解，避免无效治疗。
CD的治疗目标从缓解症状转变为黏膜愈合，甚至组织学缓解，这一转变要求治疗模式转变为早诊早治，只有早诊早治才能降低手术率，减少手术并发症的发生。
从临床结果来看，积极使用生物制剂控制CD病情虽然没有减少SBS患者的肠切除率，但的确能够降低CD患者的总体手术率。
同时结合积极主动的疾病监测，对复发高危患者进行密切随访，能够从根本上降低CD复发率，减少SBS的发生率。
CD造成SBS的根本原因在于术后并发症。为降低术后并发症的发生率，特别需要强调预康复和手术时机的把握。
对有手术指征的患者要及时转变治疗策略，进行预康复，并在完成预康复后及时手术。充分的预康复能够减少术后并发症，延长缓解期，对避免发生SBS十分必要。
择期手术的手术时机有两方面含义，一是要在充分预康复后手术，不能"打无准备之仗"；二是对有手术指征者完成预康复后要及时手术，不能在反复使用生物制剂治疗失败后才下决心手术，或通过预康复诱导缓解后又幻想逃避手术造成拖延，从而使CD缓解期重新转为活动期，错失最佳手术时机。
正常人小肠长度约~cm，但CD患者的肠管长度尤其是SBS患者小肠长度可能较短。
即使患者没有做过肠切除，对于累及小肠范围较广的CD患者来说，术中测量肠管长度只有2m左右的现象也很常见；对于既往实施过肠切除，尤其是CD术后再手术的患者来说，虽然既往手术记录表明保留的肠管有3~4m，但术中发现经常残留肠管不足2m。
这一现象启示我们，不能过分轻信既往手术记录，尤其是年代久远或不严谨甚至是口头交代的手术结果。术前要认真仔细地阅读患者的小肠造影、小肠CT或MRE图像，充分评估肠管质量，了解病变范围和程度，准确预测肠管长度和切除范围，制定周密的手术方案和备选预案，避免术中即兴发挥进行广泛肠切除。
术中要准确测量并记录保留肠管（而不是切除肠管）的长度、吻合口以及残留病变的部位、狭窄程度等信息。这些举措不但对术前客观准确地判断病情、向患者及家属交待手术方案和手术预期、避免术后产生医患纠纷、确保手术成功十分必要，也对后期制定治疗方案、预测患者预后极为关键。
对于药物治疗无效、累及范围有限、小肠单发或短段内多发的狭窄或梗阻型（B2型）CD、穿透性病变、可疑癌变、结肠狭窄均应进行肠切除。
以往对CD疾病特征不甚了解时曾认为扩大切除范围可能有助于延长缓解期，但Fazio等研究结果表明，扩大切除和保守性切除对CD术后复发率的影响并无显著性差异。虽然目前认为肠管切缘组织学特征阳性与术后疾病复发有关，但没有必要为追求切缘组织学阴性而扩大切除范围。
对于药物治疗无效、累及小肠范围广或多节段、残留小肠在2m以内、短时间内再手术的肠狭窄，以及十二指肠狭窄均应争取行狭窄成形术。
有研究证实，狭窄成形术后与肠切除术后的CD复发率相当，甚至部分狭窄成形术后患者肠黏膜溃疡得到愈合，可能与狭窄成形术解除了肠内容物淤滞有关。但也有学者认为，CD纤维狭窄行病灶切除更合适，狭窄成形术后的CD复发率高于肠切除者，无复发生存时间短于肠切除组者，所以只对发生SBS风险高的患者实施狭窄成形术。
为避免遗漏肿瘤病变，建议在做狭窄成形之前切取狭窄处全层肠壁做快速病理检查。
四、CD急腹症的"升阶梯"治疗策略
CD急腹症患者一般状况和腹腔内情况都很严重，由于没有术前预康复的机会，而且急诊处理多由年轻医生承担，治疗措施把握不当出现并发症的风险极高，所以CD急腹症处理遵循的原则和预期目标与普通患者有所不同。
引用内科治疗的"降阶梯"说法，CD急腹症患者的处理应采用"升阶梯"策略，即遵循"损伤控制外科"原则，以挽救生命为根本目的，以保证安全为底线，治疗方案要为以后的处理创造条件。
简单地讲，要以最小的创伤使患者转危为安，在确保治疗效果的前提下，处理措施创伤越小，患者越安全，后期处理也越方便。
对于梗阻型（B2型）CD，如果放置小肠减压管能够缓解肠梗阻，则可以转变为择期手术。急诊手术的目标是解除梗阻，使患者能够耐受肠内营养（enternalnutrition，EN），不强求恢复肠道连续性。
急诊手术时肠管有炎性水肿，术中判定切除范围极易出现偏差，切除多少要谨慎评估，尤其是CD再手术患者。研究表明，即使手术过程平稳，急诊肠切除的平均长度比择期手术至少多10cm。轻率的肠切除很有可能把能被药物治疗逆转的肠管也一并切除了，增加发生SBS的风险。
穿透型（B3型）CD如果并发腹部炎性包块，没有形成脓肿或脓肿较小不需要引流，可以采用EN或PN+抗生素治疗；形成腹腔或腹膜后脓肿的B3型CD首选经皮脓肿置管引流，如果感染得到控制，并且患者能够耐受EN，也不需要急诊手术。
急诊手术的主要目的是预防和治疗腹腔感染，创造条件实施EN。手术方式应以脓肿引流+转流性肠造口为主要措施。
对于靠近肠系膜血管根部、累及多处肠管或器官的脓肿或炎性包块，切除病变肠管容易造成意外损伤，尤其是肠管多处损伤甚至肠系膜血管主干的损伤，由于广泛出血或多处组织结构破坏而变得不可收拾，不得不将受损肠管一并切除。
急诊手术时，因为患者全身状况和肠管局部条件不适宜吻合，因此常常需要做肠造口。如果是小肠造口，术后容易出现肠液高排量，因此远端肠管应一并外置造口，以备术后将近端排出的大量消化液收集回输，不但能避免肠衰竭，减少对PN的依赖，而且可以预防术后转流性肠炎和肠萎缩。
术后肠液高排量的原因包括小肠造口位置太高导致肠道吸收面积不足、小肠造口失去"回肠刹车"功能、肠黏膜水肿引起肠道吸收功能减退、术前肠梗阻导致肠道细菌过度繁殖等。
SBS肠造口术后行造口还纳恢复肠道连续性对于摆脱PN，恢复EN甚至饮食十分必要，但需要慎重选择手术时机。
研究表明，肠穿孔或肠瘘术后6个月内由于腹腔粘连和炎症没有完全消散，手术难度和耗时明显增加，术后并发症和再手术率高。越是残留肠管短的CD患者越要慎重选择造口还纳的手术时机，做好预康复，避免手术失败，因为对于SBS患者来说，每1cm肠管都十分珍贵。
五、小结
CD术后发生SBS的比例虽然不高，但后果严重。充分的预康复是保证手术安全、减少术后并发症的重要措施。
对于出现急腹症的CD患者，应遵循损伤控制原则，以最小的创伤缓解病情，使其转危为安。对于复杂CD手术，手术者应充分了解病情，做到知己知彼，方能百战不殆。
参考文献略
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