拨开迷雾见月明。
脑静脉系统血栓形成（cerebralvenousthrombosis，CVT）是指由感染或非感染因素导致脑静脉窦或脑静脉内血栓形成，产生脑组织瘀血、水肿及颅内压增高的一组临床疾病。因其临床表现及体征缺乏特异性，常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时机！
脑静脉系统解剖
脑静脉系统由硬脑膜静脉窦、浅表皮层静脉、脑深部静脉和后颅窝静脉构成。
硬脑膜静脉窦又称脑静脉窦：由上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦汇组成。
浅表皮层静脉：由大脑上静脉（Trolard静脉）8-12支，引流半球内、外侧面上部；大脑中浅静脉引流半球外侧面；大脑下静脉（Labbe静脉）引流外侧面下部。
脑深部静脉：引流至大脑深部的髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处的血液。包括基底动脉、大脑内静脉、大脑大静脉（Galen静脉），引流两侧大脑内静脉汇入直窦。
后颅窝静脉：包括上组静脉、前组静脉、后组静脉。
图1：脑静脉系统解剖内面观与侧面观
图2：脑静脉窦内血流方向
脑静脉系统血栓形成分类
根据受累静脉结构的不同分为三个临床亚型：硬脑膜静脉窦血栓形成、皮层浅表静脉血栓形成和脑深静脉血栓形成。三者可独立存在，也可同时出现。
1.硬脑膜静脉窦血栓形成（上矢状窦、横窦）
临床表现：头痛、呕吐和视乳头水肿的颅内高压症状是其最主要的表现，而且往往会伴有相应引流区的出血性梗塞。
影像学表现：A.上矢状窦横断面存在血栓（空三角标志）；B.横窦和直窦显示高密度影，右侧丘脑低密度和水肿；C.轴位显示上矢状窦周围硬脑膜强化，但血块充满的管腔不强化（空三角征）；D.广泛硬脑膜静脉窦血栓形成。
图3：上矢状窦血栓典型影像
2.硬脑膜静脉窦血栓形成（海绵窦）
临床表现：明显的眼球突出、球结膜水肿，同时伴有III、IV、VI和V眼支和上颌支受累的症状。如果影响到岩下窦，则可以出现VI、IX、X和XI受累的症状。
影像学表现：A.右眼上睑下垂及球结膜水肿；B.双侧海绵窦“充盈缺损”，左上眼静脉见血栓形成；C.明显强化的海绵窦壁内存在无强化血栓；D.T2WI显示蝶窦炎，海绵窦侧壁膨出处不均匀的低信号血栓。
图4：海绵窦血栓典型影像
3.皮层浅表静脉的血栓形成
临床表现：局限于皮层及皮层下白质的出血性梗塞，主要临床表现为癫痫部分性发作、偏瘫、偏盲或失语，而颅内压增高的症状往往不明显。
影像学表现：A.尸检病例显示多发皮质静脉血栓；B.大脑凸面看到静脉血栓，大多数（但不是全部）皮质静脉血栓是从相邻硬脑膜静脉窦血凝块延伸而成；C.尸检病例显示颞叶、顶叶和枕叶广泛的出血性静脉梗死;D.左横窦内高密度血栓，左侧颞叶大片出血性静脉梗死。
图5：皮层浅表静脉的血栓形成
4.脑深静脉血栓形成
临床表现：在CVT中相对少见，表现为单侧或双侧以丘脑为主的基底节区结构的受累，表现为反应迟钝、记忆力减退淡漠和无动性缄默等神经精神症状，如果间脑和中脑受累则会出现昏迷。
影像学表现：A，B.双侧大脑内静脉和直窦血栓形成，丘脑、基底节和深部白质水肿；C.数字减影血管造影术（DSA）显示大脑内静脉，Galen静脉和直窦血栓形成，未见造影剂填充。D.正常DSA侧位图，大脑内静脉，Galen静脉和直窦应显影。
图6：脑深静脉血栓形成
脑静脉系统血栓形成治疗
1.抗凝治疗
急性期首选肝素静脉注射，80IU/kg团注，再持续静脉滴注，或选用低分子肝素U皮下注射，Q12h。急性期过后继续应用口服抗凝剂（如华法林）至少3月，使国际标准化比值（INR）维持在2.5-3.5。
2.溶栓治疗
可选用尿激酶、阿替普酶（rt-PA）静脉或血栓内直接应用，主要用于抗凝效果不好的危重病人。
3.对症治疗
a）抗癫痫治疗：应用时间据病情而定，不主张长期应用及预防应用。
b）降颅内压：利尿剂、乙酰唑胺、甘露醇、甘油果糖、腰穿、脑室腹腔分流、抬高头位、过度通气等，避免脱水状态的出现。激素应避免应用。
c）精神异常的处理：躁动明显者可给予奋乃静、典氮平、安定类药物。
d）头痛的治疗：降颅压，可给予止痛剂。
4.外科治疗
静脉窦取栓、横窦搭桥术、静脉窦修补术等。
5.介入治疗
支架成型术。
参考文献:
[1]CoutinhoJM,Cerebralvenousthrombosis.JThrombHaemostJun
[2]GhoneimA,etal.Imagingofcerebralvenousthrombosis.ClinRadiol;(4)
[3]BehrouziR,etal.Diagnosisandmanagementofcerebralvenousthrombosis.ClinMed(Lond);(1)
[4]中华医学会神经病学分会.中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗.[J]中华神经科杂志,,48(10):-.
[5]《神经影像学》北京大学出版社
本文首发：医学界神经病学频道
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