什么是原发性腹膜间皮瘤？
原发性腹膜间皮瘤(mesothelioma)是起源于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，是腹膜唯一的原发肿瘤，其发病与长期石棉接触或与石棉性质类似的合成纤维有关。患者主要表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等。此病比较少见，大多起病隐匿，缺乏特征性的临床表现，早期诊断困难，多于手术后病理才能确诊，预后一般较差。
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疾病分类根据肿瘤的生长方式和大体形态分类弥漫性腹膜间皮瘤
大多数为恶性肿瘤，肿瘤组织多为灰白色，呈众多斑块或小结节，可以覆盖在腹膜的壁层或脏层上，组织可有出血及坏死情况。肿瘤组织可侵人肠管或肝脏，但是很少侵人脏器的深部，大网膜可以完全被肿瘤组织代替，肠管可发生粘连，腹腔内有渗出液，甚至血性腹水。
局限性腹膜间皮瘤
其与弥漫性腹膜间皮瘤不同，一般多为良性肿瘤，瘤组织呈斑块状或结节状位于脏层或腹膜壁层，呈灰白色，界限清楚，质地较硬，很少发生出血及坏死情况。
根据组织学分类纤维性间皮瘤该类型多见于局限性间皮瘤中，细胞多由梭形细胞组成，可伴有多少不等的胶原纤维。
上皮样间皮瘤
最多见于弥漫性间皮瘤中，该类型中的瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构，且瘤细胞大小不一，呈实性，为结缔组织所包绕。
混合性间皮瘤
又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮两种成分，该类型中的瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。
病因
目前腹膜间皮瘤的病因未明，流行病学研究发现石棉接触可发生此病，主要是由于石棉引起多种细胞信号通路异常所致。
主要病因
普遍认为，石棉粉尘是恶性腹膜间皮瘤的致病因素，90%间皮瘤患者有石棉接触史，潜伏期可长达25~70年。
此外，猿猴病*SV40感染、接受外部辐射、慢性腹膜炎等也可能是本病的促发因素。
遗传因素，如家族性间皮瘤的发生以遗传相关，有家族史患者患病率增高。
流行病学
腹膜间皮瘤是少见肿瘤，其中的恶性腹膜间皮瘤属临床少见肿瘤，发病率男性约50~/万，女性约20~/万，约占所有间皮瘤的12.5%~25%，占全部恶性肿瘤的0.03%，以40~70岁多见，中位年龄65~69岁，多见于男性。
好发人群
长期接触石棉的人群。
有慢性腹膜炎的病史，并且反复发作的人群。
有腹膜间皮瘤家族性遗传病的人群。
原发性腹膜间皮瘤有什么症状？原发性腹膜间皮瘤应该看什么科室？
原发性腹膜间皮瘤比较常见的症状有腹痛、腹水、腹胀。
其临床特点主要为：①腹痛;②腹胀;③腹水：90%患者发生腹水，为*色渗出液或血性黏稠液，腹水中透明质酸大于0.8g/L者只见于恶性间皮瘤。腹水中CEA含量高于10—15μg/L对排除恶性间皮瘤有一定意义;④16%患者腹部有肿块;⑤体重明显减轻;⑥部分患者合并呼吸困难，杵状指，50%患者胸片有石棉肺征象;⑦少数病例有低血糖症状、弥漫性腹部骨化征。
原发性腹膜间皮瘤患医院的外科、肿瘤科、胃肠外科科室进行诊断及治疗。
原发性腹膜间皮瘤如何诊断？严重程度怎么判断？
腹水细胞学检查多数不能发现典型的间皮瘤细胞。腹水的酸性黏多糖水平增高，用检查间皮质瘤细胞的血清可以从浆膜渗出液中检出相关抗原;腹水中绒毛膜促性腺激素(HCC)增高而血浆HCG正常有助于鉴别腹膜间皮瘤的恶性程度;腹水中胶原的存在可帮助区别病变为间皮瘤或为转移性腺癌。B型超声引导下穿刺活检是协助诊断方法之一。
需要做的检查
腹部超声
能发现腹水、腹块，有时甚至能提示肿瘤的组织来源。可以发现脏层腹膜、壁层腹膜及大网膜的不规则增厚，可呈弥漫性增厚或结节样增厚。
全腹部加强CT
可显示原发肿瘤是否有侵犯周围组织或远处转移的现象。常见的征象为腹水、腹膜增厚或腹部肿块，当网膜或肠系膜受累时可见弥漫性、不规则结节状增厚。
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PET-CT检查
可明确是否有淋巴结转移，还可评估临床分期，有利于鉴别原发肿瘤的良恶性。
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腹膜穿刺活检
可在B超或CT引导下进行，简便易行、创伤性小、敏感性及特异性高，对大量腹水、身体状态差不能耐受手术探查者可首选，是确诊检查。
腹腔镜检及剖腹检查
腹腔镜检及剖腹检查是目前诊断腹膜间皮瘤的主要手段，是确诊检查，可以直接观察病变及周围器官受累情况。
其他检查
腹水细胞学检查有助于诊断，血清、腹水透明质酸和糖类抗原CA升高亦有诊断价值。
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