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TUhjnbcbe - 2022/12/11 23:24:00
北京权威皮肤科医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html

在临床工作中,曾接诊过多位多囊肾患者,今天,让我们一起来了解一下这个疾病。

一、首先,我们一起来看看这个病例

中年,男性患者,41岁,因“反复间断出现右侧腰部疼痛伴血尿一月”来我院门诊就诊,检查B超显示双肾形态失常,体积显著增大,肾脏内见多个大小不等的囊肿形成。

进一步完善腹部CT检查显示:

患者肝左右叶内见分布大小不等囊性病灶;两侧肾脏明显增大,其内呈弥漫性大小不等薄壁、边缘清楚圆形及类圆形囊状液性密度影,肾呈蜂窝状,肾盂、肾盏受压、变形(如图所示:多囊肾,多囊肝)。

多囊肝、多囊肾

入院后给予完善手术前准备,安排患者行后腹腔镜下右肾囊肿去顶减压术,术后患者症状缓解出院。

二、什么是成人型多囊肾?

成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。

三、多囊肾有什么临床特点呢?

成人型多囊肾的特点通常分为三个阶段:

第一阶段(早期阶段):早期可无任何异常症状及体征,患者往往无特殊不适,通常在体检彩超检查时才发现双肾以及肾外囊性改变;

第二阶段:通常在40岁左右开始出现症状,多囊肾的泌尿系统常见症状是腰痛、血尿。腰痛是由于肾脏或囊肿增大、囊内急性出血或输尿管梗塞所致。而血尿多因结石、感染引起。出现症状后平均寿命为4~13年不等;

第三阶段:肾脏因肾实质受囊肿压迫萎缩,破坏了原有结构,丧失了原有功能而出现肾功能不全症状,最终导致肾功能衰竭和尿*症导致死亡。

四、治疗及预后如何?

早期多囊肾的患者,如果无不适症状(如腰疼、血尿等),一般无需特殊治疗,密切随访即可。但在日常生活中要严格控制高血压,并积极预防尿路感染、肾结石、梗阻等疾病的发生(这就要求定期体检,医院泌尿外科就诊,接受医师的专业指导意见治疗)。

如果出现下列情况则需要手术切除肾脏:

不能耐受的疼痛;不能控制的尿路感染或囊肿感染;巨大肾脏导致压迫症状严重;反复血尿;严重肾结石;恶性肿瘤可能等。

本病的预后主要与起病年龄、高血压的控制程度,以及是否反复发作尿路感染及血尿等有关。

由于本病遗传倾向甚强,故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访,以便发现早期病例,并积极予以预防和处理,保护和延长肾功能。

建议及小结

成人型多囊肾是一种较少见的先天性遗传性疾病,该病在早期可以无任何症状,大都至35~45岁才出现症状,该病后期因累及肾功能,导致肾功能衰竭和尿*症而死亡,为此,早期发现,防止并发症的发生和发展、及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

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